慢性 淋巴细胞 白血病

迹象 & 症状

许多患者在诊断时没有任何症状, 除了白细胞计数升高. 有些病人会感到疲劳, 肿大由于脾脏肿大而引起的淋巴结肿大或腹部肿大.

当CLL发展到晚期并开始取代正常骨髓时，低血细胞计数会导致:

• 贫血，由于红细胞水平低
• 感染，由于白细胞水平低，称为中性粒细胞
• 血小板水平过低导致出血

CLL也增加了人感染的风险，因为帮助对抗细菌的抗体(γ球蛋白)的产生较低.

在5%到10%的病例中, CLL通过“自身免疫”过程导致患者自身红细胞和/或血小板的破坏. 血小板破坏被称为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)。, 红细胞的破坏称为自身免疫性溶血性贫血(AHA).

诊断

慢性淋巴细胞白血病是通过检测主要由小淋巴细胞组成的高白细胞计数来诊断的. 通过“免疫表型”(流式细胞术)确诊。, 是什么决定了白血病细胞上的蛋白质类型. CLL通常同时表达CD19(一种b淋巴细胞蛋白)和cd5(一种t淋巴细胞蛋白).

CLL是一种有正式分期系统的白血病:

• RAI阶段0到I. 在疾病的早期阶段, 淋巴细胞计数升高(0)，淋巴结肿大(1)。.
• 第II阶段. 在中间阶段，脾脏变大.
• RAI第三至第四阶段. 在疾病的晚期, 骨髓功能紊乱，红细胞(III)或血小板计数(IV)显著减少。.

RAI分期预测生存率:

• 阶段0或I. 10年以上
• 第II阶段. 六年
• raiii或IV. 一到两年

新的生物标记，包括染色体异常，也可以帮助预后. 染色体正常, 额外的12号染色体, or a missing part of chromosome 13 are favorable; a missing part of either chromosome 11 or 17 is unfavorable.

在5%到10%的病例中，CLL可以转变为侵袭性 淋巴瘤. 这被称为里希特氏综合征，需要淋巴瘤治疗.

治疗

大多数早期慢性淋巴细胞白血病患者在首次诊断时不需要任何治疗. 这些患者的平均寿命为10至15年，早期治疗没有任何优势.

当患者处于疾病的晚期或有显著症状的中间阶段时，应开始治疗, 淋巴结肿大或淋巴细胞计数迅速增加(不到12个月翻倍).

化疗

CLL最常见的治疗方法是化疗药物氟达拉滨. 这是静脉注射(通过静脉注射)，每周五天，每月一次，持续四到六个月. 虽然氟达拉滨的时间表相当不方便, 它只会产生轻微的副作用, 比如疲劳. 大多数患者对这种治疗有良好的反应，并在不进一步治疗的情况下保持缓解2 - 3年.

添加单克隆抗体可增加缓解率和缓解时间, 利妥昔单抗(也用于治疗淋巴瘤)优于氟达拉滨. 最具侵略性的养生法, 氟达拉滨+环磷酰胺+美罗华(FCR), 具有最高的响应率(接近100%), 但代价是感染风险很高. 一种新的化疗药物, bendamustine, was recently approved for CLL; the patient receives two doses intravenously every month. 另一个代理, lenalidomide (Revlimid的), fda批准的治疗多发性骨髓瘤和某些类型骨髓增生异常综合征的药物是什么, 在CLL中有活性并且是口服药物.

苯丁酸氮芥, 口服化疗药物, 可以代替氟达拉滨使用吗, 特别是对老年人或体弱病人.

干细胞移植

异体干细胞移植也被称为骨髓移植(BMT)，可用于治疗慢性淋巴细胞白血病. 然而, 这种疗法仅用于治疗偶尔患有侵袭性CLL的年轻患者, 因为大多数CLL患者活得很长，移植的风险很少是合理的.

临床实验的治疗

加州大学旧金山分校致力于通过使用研究性疗法和临床研究试验来改善CLL患者的预后. 目前针对UCSF患者的临床试验包括黄匹吡醇治疗对标准治疗无效的CLL病例. 黄匹吡醇能迅速杀死CLL，导致血盐和酸碱异常, 可能导致肾衰竭. 黄匹吡多的第一个周期是在重症监护病房给予肾脏血液透析立即可用. 也有加入生物制剂的国家试验, 比如来那度胺, 标准接受的CLL疗法.

了解更多关于 临床试验及其工作原理.