Acute 淋巴细胞 Leukemia

Signs & symptoms

急性淋巴细胞白血病(ALL)通常在几天或几周内突然发病. 大多数问题与正常骨髓的替换和正常血细胞计数的减少有关. ALL导致骨髓衰竭，导致:

• 红细胞水平低，会导致疲劳和呼吸短促
• 血小板计数低，会导致出血
• 正常白细胞计数低，可能导致感染
• 易受擦伤、出血和感染

除了这些骨髓衰竭的迹象, ALL有时可引起淋巴结肿大, 肝脏或脾脏肿大, 或者骨头或关节疼痛.

Diagnosis

急性淋巴细胞白血病(ALL)通常被怀疑当检查发现异常血细胞计数和白血病细胞, or blasts, 出现在血液中. 然后，通过骨髓检查确定诊断 骨髓抽吸 and biopsy. 当骨髓抽吸和活检含有20%或更多的未成熟细胞(称为原细胞)时，ALL就被诊断出来, 在性质上被确定为淋巴样的.

一般来说，仅凭显微镜下细胞的外观很难确定ALL的诊断. 因此，通常需要进行额外的实验室检测.

一项重要的测试是免疫表型(也称为流式细胞术)。, 它决定细胞是淋巴细胞(ALL)还是髓细胞(AML), 基于白血病细胞中表达的蛋白质. 免疫表型也决定了它们是T淋巴细胞还是B淋巴细胞. 除了, 染色体检测, 被称为细胞遗传学, 评估的关键部分是帮助确定合适的治疗方案吗.

治疗

急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗方法因年龄而异, 诊断时的一般情况及细胞遗传学检查结果. 在过去15年左右的时间里，ALL的标准治疗方法几乎没有变化, 由于目前的策略在治疗成人方面非常有效. 治疗的目标是治愈. 治疗可分为四个阶段:

• 第一阶段:诱导化疗
• 第二阶段:巩固化疗
• 第三期:维持化疗
• 第四阶段-中枢神经系统(CNS)预防

前两个阶段使用旨在杀死快速生长的白血病细胞的强化化疗药物. ALL的完全治疗通常持续两到三年.

完全缓解——治愈——在大约90%的患者中得以实现, 25%到40%的人能长期存活. 大约5%的患者在最初治疗期间死于治疗相关的并发症, 还有5%的人从未达到最初的缓解.

化疗

急性淋巴细胞白血病的治疗通常是紧急的，需要在几天内给予治疗, 有时是同一天, 当诊断出来时. 第一阶段的治疗, 叫做诱导化疗, 要求病人在十大赌博平台排行榜呆大约四周.

诱导化疗

用于ALL诱导治疗的最常用药物是柔红霉素, 长春新碱, 强的松, 天冬酰胺酶，有时是环磷酰胺. 化疗期间进行强化支持性护理, 包括输血红细胞和血小板. 预防和治疗细菌和真菌感染都需要抗生素. G-CSF (Neupogen)可用于快速恢复正常的白细胞计数. 虽然口腔溃疡和肠道破坏的可能性是罕见的, 完全但暂时的脱发确实会发生.

一旦血液计数恢复正常，再重复 骨髓活检 以确定患者是否已进入完全缓解. 当血液和骨髓中没有持续白血病的迹象，血液计数恢复正常时，就达到完全缓解.

巩固化疗

巩固化疗通常包括6至9个月的多周期强化化疗. 需要经常住院治疗，并且仍然需要加强支持性护理, 包括红细胞和血小板输注. 干细胞移植通常不用于治疗ALL，除非存在异常的细胞遗传学.

巩固期间使用的化疗药物包括诱导时使用的药物, 还有阿拉- c, etoposide, 甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤.

维护化疗

一旦患者完成了强化化疗, 他们需要额外服用18到24个月的口服化疗药物. 这些口服化疗药物——典型的是甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤——通常耐受性良好，副作用很小. 患者需要在服用化疗药物的同时每月检查一次血液. 大多数ALL患者在维持治疗期间可以重返工作岗位.

中枢神经系统(CNS)预防

ALL常可在脊液中复发，脊液是冲洗脊柱和脑的液体. 防止这个部位复发, 化疗必须直接注射到浸泡脊柱的液体中. 这是通过在下背部的椎骨之间插入一根针来完成的-称为脊髓穿刺或腰椎穿刺-并将化疗直接注入透明的脊髓液中. 这被称为鞘内化疗.

患者通常接受6次或更多次鞘内化疗，以防止ALL复发. 如果在脊髓液中检测到白血病细胞，可能需要更多的注射.

大多数人在开始治疗后的两到四个月内完成鞘内治疗. 偶尔会出现头痛和恶心的副作用.

辅助治疗方法

多达四分之一的ALL成人白血病细胞中有“费城染色体”, 哪一种会导致预后不良. 有几种fda批准的药物可用于此类患者, 包括伊马替尼(格列卫)和达沙替尼(Sprycel). 患者在诱导化疗期间开始服用这些药物，并无限期地持续下去. 这类ALL患者通常会接受药物治疗 异体骨髓移植 这是他们治愈的最好机会.

所有患者在治疗期间都容易发生病毒感染和肺囊虫病. 在ALL治疗期间给予预防性抗生素，如阿昔洛韦和Septra或Bactrim.

干细胞移植

干细胞移植, 也称为血液或骨髓移植(BMT), 仅在细胞遗传学异常的患者中进行, 染色体检测或其他ALL高危特征. 细胞遗传学是决定一个人是否应该接受骨髓移植的最重要因素. 费城染色体或4号和11号染色体易位的患者, 应该去BMT吗.

在加州大学旧金山分校医学中心 同种异体移植 骨髓移植是治疗ALL的首选方法，也被认为是治疗ALL的标准疗法. 需要同种异体移植但缺乏匹配的兄弟姐妹供体的高风险ALL年轻患者有时会适当地采用同种异体移植治疗 匹配的非亲属供体 国家骨髓捐献计划(NMDP).

在加州大学旧金山分校我们也提供 自体移植 这种方法是在患者完全缓解后从患者自身血液中采集细胞，适用于缺乏合适供体的高风险ALL患者.

自体干细胞移植方案是一种研究性治疗. 诱导治疗成功后, 高风险ALL患者给予一个周期的强化巩固化疗. 当血液计数在巩固治疗后开始恢复正常时, 干细胞是从血液中收集的，使用的是一种叫做分离的技术. 一个大的静脉导管被称为昆汀导管插入颈部的一条大静脉. 这个导管连接到一个离心分离机上, 它像离心机一样把血液分离成单独的成分, 只允许采集白细胞. 所有其他细胞，包括红细胞和血小板，都被送回患者体内.

每次采血过程需要4个小时, 通常需要两到三个步骤来收集足够的干细胞. 完成放疗和化疗后, 自体干细胞解冻后通过静脉重新注入，重新开始血液生产.

急性淋巴细胞白血病方案中的大剂量治疗包括放射治疗和化疗. 因为高剂量辐射而住院, 化疗和自体外周血干细胞的再输注持续大约四周. 副作用严重，需要积极的支持性护理措施.

临床实验的治疗

加州大学旧金山分校致力于通过使用研究性疗法和临床研究试验来改善ALL患者的预后. 最近的一项试验将替代一种长效药物, peg-asparaginase, 对于普通的天冬酰胺酶, 在标准的UCSF ALL方案中. 与常规的天冬酰胺酶相比，聚乙二醇天冬酰胺酶的副作用更少，缓解率可能更高. 我们也在探索使用被称为脂质体(沉积细胞)的脂肪球包装的Ara-C作为鞘内化疗来预防ALL的中枢神经系统复发.

除了, 我们目前有实验性药物来治疗对伊马替尼或达沙替尼没有反应的罕见费城染色体患者.